손가락 관절 뒷면의 붉은 돌기, 피부가 가렵고 때로는 갈라짐
Pityriasis rubra pilaris(pityriasis rubra pilaris), 일컬어 Pityriasis rubra pilaris(pityriasis rubra pilaris)는 먼저 피부에 비늘 모양의 홍반이 나타나는 것이 특징이며, 그 후 모낭성 구진 그룹이 나타나며 구진이 각각의 구진과 융합됩니다. 기타 건선과 유사한 반점처럼 보이는 경우에는 종종 손발바닥 각화증이 동반됩니다.
이 질병은 특별한 갈색-적색의 모낭성 각화성 구진이 나타나며 일반적으로 손가락 뒤쪽, 목 및 사지의 신근 측면에 발생합니다. 피부는 경미하거나 중간 정도의 비늘이 있고 두꺼워지고 거칠어집니다. 손바닥 및 발바닥 각화증. 과잉 진단 및 조직 병리학 적 특징은 일반적으로 어렵지 않습니다.
현재 이 질환에 대한 특별한 치료법은 없으나, 상황에 따라 다음과 같은 방법을 적절히 활용할 수 있다.
1. 전신 치료
(1) 비타민 A는 하루 150,000~300,000단위를 3회에 걸쳐 경구 복용할 수 있으며, 어린이의 경우 하루 100,000단위입니다. 위장에 좋습니다. 기관 흡수 장애가 있는 환자의 경우 근육 주사를 사용할 수 있습니다. 2개월간 복용해도 효과가 없으면 복용을 중단하고, 효과가 있는 사람은 계속 복용해도 됩니다. 장기간 다량으로 사용시 부작용 발생에 주의하세요. 증상으로는 식욕 부진, 피부 가려움, 머리카락 건조, 탈모, 입술 갈라짐, 과민성, 뼈 통증, 골절, 두개내압 증가(두통, 구토) 등이 있습니다.
(2) 레티노이드: 13-시스 레티노산이 일반적으로 사용되며 하루 0.5~1mg/kg을 경구로 나누어 복용합니다. 앞으로는 효과가 나타날 때까지 2~3주 간격으로 체중 1kg당 0.5mg씩 증량하세요. 일반적인 치료용량은 0.5~2mg/(kg·d)이며, 에트레티네이트 0.25~0.5mg/(kg·d)로 시작하여 수개월간 지속적으로 복용하면 증상이 완화되지만, 이 약을 중단하면 재발할 수 있다. 의약품.
(3) 비타민 E를 1회 100mg씩 하루 3회 경구 복용하면 비타민 A의 효능을 높일 수 있습니다.
(4) 코르티코스테로이드는 급성 진행성 또는 속발성 홍피증 환자에게만 적합합니다. 일시적으로 증상을 완화할 수 있으므로 일반적으로 사용하기에 적합하지 않습니다.
(5) 면역억제제: 이 약물은 심각한 부작용이 있으므로 더 심각한 상태의 환자, 특히 전신성 홍피증 환자에게 적절하게 사용할 수 있습니다. 일반적으로 사용되는 메토트렉세이트(mtx)는 근육 주사 또는 정맥 점적을 통해 주당 10~25mg입니다. 아자티오프린은 50~100mg을 1일 2~3회에 나누어 경구 복용하며, 투약 기간 동안 혈액 루틴 및 간 기능의 변화를 관찰해야 합니다.
(6) 한의학 치료원리는 열을 없애고 풍을 없애고 피를 식히는 것이다. 성분은 흙뿌리, 기수뿌리, 작약뿌리, 풀뿌리, 소씨, 석고, 아네마레나, 쉬조네페타, 사포시니코비아 등을 포함하며, 1일 1회 복용하며 물에 달여 복용한다. 또한 트립테리지움배당체 20mg/회를 1일 3회 사용할 수 있다.
2. 국소치료 : 국소치료는 보습과 각질분해를 기본으로 하며 살리실산 연고 3~5, 우레아 연고 10~20, 레티노산 0.1을 선택하시면 됩니다. 연고. 또한 국소 코르티코스테로이드 연고나 크림도 특정 효과가 있습니다.
3. 물리치료: 밀기울 목욕, 전분 목욕, 광천 목욕을 적용할 수 있습니다.
이 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 환자들은 가족력이 있는 경우가 많으며, 한 가족 중 여러 사람이 질병을 앓고 있는 경우도 있기 때문에 일반적으로 이 질병이 상염색체 우성 피부병이라고 생각하는 사람들도 있습니다. . 그러나 Cao Yuanhua는 중국에서 Pityria rubra pilaris를 64예로 보고했는데, 그 중 24예만이 가족력이 있었기 때문에 이 질병의 원인은 유전적 요인으로 완전히 설명될 수 없으며, 이 질병에는 많은 임상적, 조직학적 특징이 있음을 시사합니다. 고용량 비타민 A 치료가 효과가 없는 비타민 결핍 질환(특히 비타민 A)이라는 것입니다. 그리고 브런스팅은 암흑순응 테스트를 통해 대다수의 의무기록에는 비타민A 결핍증이 없다는 사실이 입증됐다.
기타 내분비 기능 이상, 간 기능 장애 또는 특정 감염 요인도 이 질병의 원인이 될 수 있습니다.
가장 중요한 조직병리학적 특징은 표피과다각화증과 모낭 각질 마개이며, 마개 내부에 털이 있습니다. 모낭 입구 근처에 점상 이상각화증이 있고, 과립층이 약간 두꺼워지고, 극상층이 불규칙하게 비대해지고, 표층 진피의 작은 혈관이 확장되고, 림프구가 액화되는 변화가 있을 수 있습니다. 모낭 주위와 근처에 침투합니다.
모공성 비강진은 작은 모낭성 각화성 구진과 산재된 비늘 모양의 반점이 특징적으로 나타나는 만성 염증성 피부질환입니다. 얼굴과 목에 홍반과 얇은 밀기울 같은 비늘이 나타날 수도 있습니다. 나중에 특징적인 구진이 나타나기 시작합니다. 구진은 작은 알갱이 크기이며 모낭 입구에 발생합니다. 보통 피부색은 구진의 중심이 쪼그라든 뿌리를 관통하는 경우가 많으며, 연모나 털은 부서지기 쉽고, 각질 마개는 모낭 입구까지 뻗어 있어 벗겨내기가 어렵습니다. 구진은 점차 증가하여 "소름이 돋는" 모양처럼 시트 모양으로 모입니다.
손상은 몸통, 팔다리의 신근측, 엉덩이 등에 가장 많이 발생하며, 특히 작은 모낭각화증의 구진이 손가락 첫째, 둘째 마디 뒤쪽에 나타나 독특한 증상이 된다. 이 질병 중 하나는 때때로 인접한 각질 구진이 서로 합쳐져 갈색-빨간색 반을 형성하며, 종종 팔꿈치와 무릎의 신근 측면에 대칭으로 발생하지만 건선과 매우 유사합니다. 전형적인 모낭성 각화성 구진 근처에서 볼 수 있습니다. 손바닥과 발바닥에는 뚜렷한 경계가 있는 비늘 모양의 홍반이 있는 경우가 많습니다. 대부분의 환자는 손바닥발바닥 과각화증을 앓고 있으며 손톱도 짙은 회색이고 두꺼워지며 부서지기 쉽습니다. 가로결이 있어 쉽게 부서지고 갈라진다. 각질 제거는 뚜렷한 모낭 손상 없이 몸 전체에서 발생하며 광범위한 건조 비늘 모양의 홍피증을 나타냅니다.
피부에 약간의 가려움증, 건조함, 긴장감을 제외하고는 일반적으로 전신 증상이 없으며 여름에 발진이 자주 발생하는 질환입니다